卵巢畸胎瘤主要分为成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤。
成熟性畸胎瘤
成熟畸胎瘤是最常见的卵巢生殖细胞肿瘤,占所有卵巢肿瘤的10%-20%、青春期前卵巢肿瘤的90%、20岁以下卵巢肿瘤的60%。
肿瘤成分较为复杂,至少有两个胚层的成熟组织(外胚层、中胚层和/或内胚层),内含毛发、骨骼、牙齿、头皮等结构。外胚层衍生物包括鳞状上皮和皮肤附件结构以及神经外胚层(胶质细胞、室管膜和小脑);中胚层衍生物包括脂肪、骨骼、软骨和平滑肌;常见的内胚层衍生物包括胃肠道及支气管上皮、甲状腺和唾液腺,罕见垂体、肾上腺、甲状旁腺组织和前列腺等衍生物。任一胚层成分都可能恶变,恶变率为2%-4%,以鳞状细胞癌最为多见,其次为腺癌和类癌,常发生在增厚囊壁的头节附近。
未成熟畸胎瘤
未成熟畸胎瘤占卵巢畸胎瘤的1%-3%,由2-3个胚层(中外胚层为主)组成,包含不成熟组织。未成熟组织主要是神经上皮组织,镜下见原始神经管,也可能存在有丝分裂活跃
的神经胶质细胞卵巢畸胎瘤100个人中有几个,与成熟的外胚层或内胚层组织共存。根据未成熟神经上皮组织占比,组织学分级分为G1-G3级,组织学分级能够指导治疗决策和预后判定。未成熟畸胎瘤的复发和转移与所含神经上皮的数量和未成熟程度直接相关。早期卵巢未成熟畸胎瘤患者的5年生存率可达100%,晚期患者可达75%。
60%以上的成熟畸胎瘤可无任何临床症状,仅在体检时发现,也可表现为与盆腔包块相关的一系列症状,如腹痛、腹胀等,多为单侧,10%-20%为双侧,部分畸胎瘤与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体有关的自身免疫性脑炎有关,其中约63%为成熟畸胎瘤卵巢畸胎瘤100个人中有几个,23%为未成熟畸胎瘤。部分畸胎瘤可能与视神经阵挛-肌阵挛综合征、少年皮肌炎样综合征以及血清阴性关节炎有关。
参考文献:梁栩芝,叶元,黄建邕等.卵巢生殖细胞肿瘤诊治的中国专家共识(2022年版)[J].癌症进展,2022,20(20):2054-2064.